Очень редкая опухоль. В основном встречается у детей и у подростков (пик встречаемости – 11 лет). Может быть в разных частях нервной системы (полушария ГМ, СМ. ствол мозга, мозжечок, пинеальная область, таламус, внутри турецкого седла, на периферических нервах).
Частота: обычно указывают 0,3-0,6%. В одной серии ганглиоглиомы составили 1,3% от всех мозговых опухолей (включая метастазы) и 3% среди первичных опухолей мозга. В группе детей и подростков частота составляет 1,2-7,6% мозговых опухолей.
Гистология: имеются 2 типа неопластических клеток: нейрональный (ганглион) и астроцитные (глия). Опухоль растет очень медленно. 2 основные группы: ганглионейромы (редкие опухоли, более доброкачественные; с преобладанием нейронального компонента) и ганглиоглиомы (с преобладанием глиальных клеток).
Клиника
Наиболее частая презентация начинается с припадка или с изменения характера припадков, имевшихся ранее. Часто припадки плохо поддаются медикаментозному контролю.
Диагностика
РГ: Нейрорентгенологические данные при этом виде опухолей носят неспецифический характер.
Обзорные краниограммы: кальцификаты были у 2 из 6 пациентов.
КТ: на КТ без КВ у всех 10 пациентов опухоли имели низкую плотность; при КУ в 8 случаях имело место незначительное накопление КВ; в 5 из 10 случаев были обнаружены кальцификаты на КТ. 6 из 10 опухолей располагались в височных долях (такое преимущественное расположение было отмечено во многих, но не во всех сериях наблюдений), а 4 были в лобных долях. Опухоли часто имели на КТ кистозный характер, но при этом на операции они могли быть плотными. Масс-эффект наблюдается редко (указывает на медленный рост).
МРТ: на изображениях в Т1 режиме сигнал высокий, в Т2 режиме – низкий. Кальцификаты имеют низкий сигнал в обоих режимах.
ЦАГ: демонстрирует объемное образование, лишенное сосудов, или с незначительной васкуляризацией.
Прогноз
В большинстве случаев после резекции опухоли больные чувствуют себя хорошо и не имеют никаких симптомов. 1 пациент из 10 умер на 3-и сутки после операции от отека мозга. Значение ЛТ не установлено. Она может быть показана в тех случаях, когда на повторных КТ имеется продолженный рост опухоли или если по время операции были признаки инфильтративного роста. У 1 пациента было отмечено перерождение в глиобластому, когда через 5 лет после удаления опухоли был обнаружен рецидив (этому больному проводилась ЛТ).
