Локализация
Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое сплетение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга, рострально – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой области чаще встречаются у детей (они составляют 3-8% опухолей мозга у детей), чем у взрослых (≤1%). Отличительной чертой этих опухолей является их разнообразие, что обусловлено различными тканями, которые в норме имеются в этой области. Более того, многие опухоли имеют смешанную природу.
Пинеобластома является злокачественной опухолью, которая считается примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО).
Клиника
В момент клинической презентации практически все больные имеют ГЦФ с типичными симптомами (Г/Б, рвота, сонливость, нарушения памяти, ненормальное увеличение окружности головы у младенцев, припадки). Может быть синдром Парино (или синдром сильвиевого водопровода). У мальчиков с хориокарциномой или герминомой со сцинтиотрофобластическими клетками в результате действия секретируемого в цереброспинальной жидкости βчХГ, подобного действию ЛГ, может наблюдаться преждевременное половое созревание. Метастазирование по цереброспинальной жидкости может вызвать радикулопатию и/или миелопатию
Лечение
Оптимальная стратегия лечения опухолей пинеальной области еще требует своего определения.
Гидроцефалия
Лучшим лечением для пациентов, которые поступили по поводу острой ГЦФ, является наружный вентрикулярный дренаж (НВД). Он позволяет осуществить контроль за количеством отделяемой жидкости, предотвращает перитонеальное обсеменение, а у значительного количества пациентов позволяет избежать установки постоянной шунтирующей системы, которая уже не требуется после хирургического удаления опухоли (хотя ≈90% пациентов из опухолями из зародышевых клеток требуется шунт). Важно иметь доступ к желудочку в послеоперационном периоде на случай возникновения острой ГЦФ (через НВД или фрезевое отверстие по Фрезеру).
Стереотаксические методики
Могут использоваться для установки диагноза (биопсия). При проведении процедуры требуется осторожность, т.к. эта область богата сосудами (вена Галена, базальная вена Розенталя, внутренние мозговые вены, задняя медиальная хороидальная артерия), которые могут быть смещены относительно своего нормального расположения.
Частота осложнений при стереотаксических вмешательствах: летальность ≈1,3%, осложнения ≈7%, 1 случай обсеменения на 370 пациентов. Частота установления диагноза ≈94%.
Ограничением стереотаксической биопсии является то, что она может не выявить гистологическую неоднородность некоторых опухолей. В исследовании было показано, что существует связь между траекторией вмешательства и возникновением осложнений. Поэтому они рекомендуют нижний лобный доступ, который проходит ниже внутренних мозговых вен. Однако, другое исследование не подтвердило этой связи. Зато они обнаружили, что осложнения возникали чаще при плотных опухолях (пинеоцитома, тератома, астроцитома). Поэтому, если при первой попытке проникновения в опухоль для взятия биопсии возникают трудности, они рекомендуют использовать открытый доступ. Для лечения некоторых из этих образований можно использовать СРХ.
Исходы хирургических вмешательств Летальность: ≈5-10%. Послеоперационные осложнения: вновь возникшие нарушения полей зрения, эпидуральное скопление жидкости, инфицирование, мозжечковая атаксия
