Эпендимомы (разновидность опухолей головного мозга)

Эпендимомы

Эпендимомы

Эпендимомы – редкие опухоли, исходящие из эпендимы – оболочки выстилающей изнутри желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из этого следует, что в подавляющем большинстве случаев эпендимомы расположены в желудочковой системе и в спинном мозге интрадурально. Значительно реже эпендимомы встречаются вне желудочковой системы, непосредственно в веществе головного мозга. Отличительной чертой этих образований является то, что они лучше отграничены от мозгового вещества в сравнении с большинством других внутримозговых опухолей. Из этого следует, что задачей нейрохирурга является максимально радикальное удаление опухоли, как в случае интракраниальной локализации, так и при локализации эпендимомы в спинном мозге. В случае невозможности радикального удаления, возможно проведение последующей лучевой терапии. 

Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.

Частота: 

Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей. 

Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити.

Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:

Интракраниальная локализация: взрослые - 17 лет, дети - 5 лет.

Инфратенториальная локализация: взрослые - 14 лет, дети - 4 года.

Супратенториальная локализация: взрослые - 22 года, дети - 6 лет.

Спинальная локализация: 40 лет.

Интрамедуллярная локализация: 47 лет.

Каудальная часть: 32 года.

Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.

Патология

Классификация ВОЗ:

1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности)

2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%.

3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым. 

4. Субэпендимома

5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно.

Внутричерепные эпендимомы

Ключевые признаки:

1. Часто возникают в дне IV желудочка

2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке

3. Молодые пациенты имеют худший прогноз

4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией. 

Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.

Клинические данные

Симптомы

Большинство из них связаны с наличием объемного образования в задней черепной ямке, сопровождающимся повышением внутричерепного давления:

1. Г/Б: 80%

2. Т/Р: 75%

3. Атаксия или вертиго: 60%

4. Припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками.

Диагностика

КТ/МРТ:

Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией.

Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки:

1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в медуллобластомах 

2. Медуллобластомы обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»), эпендимомы имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна

3. Эпендимомы имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме

4. Экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у медуллобластом он только немного гиперинтенсивный)

Миелография

Миелография с водорастворимым контрастным веществом обладает такой же чувствительностью для определения метастаз, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование цереброспинальной жидкости для определения стадии опухоли.

Лечение

Хирургическая резекция

Цель операции: максимальное удаление интракраниальной части опухоли без неврологического дефицита. Если имеется значительная инвазия опухоли в дно IV желудочка, то удалить ее тотально невозможно. После операции производят лучевую терапию и миелографию для исключения возможного метастазирования. 10 мл цереброспинальной жикдкости направляют на цитологическое исследование, чтобы определить количество злокачественных клеток (если они в ней есть), ее можно также использовать в качестве способа контроля эффективности лечения.

Лучевая терапия

Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности после медуллобластом. Лучевую терапию назначают после хирургического удаления опухоли (выживание улучшается после проведения лучевой терапии в послеоперационном периоде: выживание 50% пациентов было на 2 года больше при проведении лучевой терапии, чем без нее, при этом количество пациентов, имевших 5-летний срок выживания увеличивается с 20-40% до 40- 80%)

Исходы

Оперативная летальность: 5-8%. При тотальной резекции первичной интракраниальной опухоли и проведении последующей краниоспинальной лучевой терапии срок 5-летнего выживания составляет 41%. У молодых пациентов выживание хуже (в педиатрической группе срок 5-летнего выживания составляет 20-30%, по сравнению с почти 80% у взрослых). За исключением эпендимобластом, наличие злокачественных признаков в эпендимомах не обязательно является признаком худшего прогноза.

Разновидности опухолей головного мозга


При лечении опухолей головного мозга...

...выполняют операции

Землянский Михаил Юрьевич

Землянский М.Ю.

врач-нейрохирург

Реутов Андрей Александрович

Реутов А.А.

врач-нейрохирург, к.м.н.

Царикаев Алан Викторович

Царикаев А.В.

врач-нейрохирург

Ильялов Сергей Рустамович

Ильялов С.Р.

врач-нейрохирург-радиохирург, к.м.н.

Виды операций »

...лечат консервативно

Батухтина Елена Викторовна

Батухтина Е.В.

врач-онколог, к.м.н., доцент

Желудкова Ольга Григорьевна

Желудкова О.Г.

врач-онколог, д.м.н., профессор

Методы лечения »

...выполняют диагностику

Быченко Владимир Геннадьевич

Быченко В.Г.

врач-рентгенолог к.м.н.

Ибатуллин Мурат Масгутович

Ибатуллин М.М.

врач-рентгенолог, д.м.н.

Цориев Андрей Эльдарович

Цориев А.Э.

врач-рентгенолог, к.м.н.

Методы диагностики »

Также проблемой опухолей головного мозга занимается

Купцов Николай Алексеевич

Купцов Н.А.

врач-нейрофизиолог