Доброкачественные эпителиальные опухоли дизэмбриогенетичского происхождения, располагающиеся в хиазмально-селлярной области и в области III желудочка.
На долю краниофарингиом приходится 1.2-4.6% от всех интракраниальных опухолей, частота встречаемости среди населения примерно 0.5-2.5 на 1 000 000 человек в год. Эта опухоль является самым распространенным неэпилептогенным интрацеребральным новообразованием у детей, на долю которой приходится от 5 до 10 % от числа всех опухолей в этой возрастной группе.
Согласно наиболее распространенной теории Эрдгейма краниофарингиомы развиваются из остатков эмбрионального эпителия кармана Ратке, предтсавляющего сосбой выпячивание первичной ротовой трубки, из которого на ранней стадии эмбрионального периода развиваются передняя доля гипофиза и его туберальная часть.
Топография
Краниофарингиомы можно разделить на три топографические группы
1. Эндоселлярные
Развиваются из остатков эпителия, сохранившегося на уровне гипофиза. К моменту диагностики, опухоль уже достигает значительной величины, при этом, растягивая или прорывая диафрагму турецкого седла, распространяется супраселлярно.
2. Стебельные
Развиваются из эпителиальных утолщений на уровне стебля гипофиза. Располгаются над турецким седлом, смещая вниз диафрагму седла. Дно III желудочка и хиазма оказываются оттесненными вверх. Капсула опухоли отделена от III желудочка мягкой мозговой оболочкой, В связи с топографическими особенностями их можно рассматривать как супраселлярные-экстравентрикулярные краниофарингиомы.
В сравнительно редких случаях эпителиальные зачатки могут располагаться вне стебля, экстрааксиально в субарахноидальном пространстве. Как праивло, это кистозные опухоли гиганстких размеров, имеющие тенденцию к распространению по субарахноидальному пространству основания мозга и в переднюю, среднюю, заднюю черепные ямки. Капсула опухоли "муфтообразно" обрастает зрительные нервы, хиазму, сонные артерии и их ветви. ножку гипофиза. При выраженном пара - и ретроселлярном росте в капсулу опухоли могут быть включены III, IV, V, VI, VII, VIII пары черепных нервов.
3. Краниофарингиомы III желудочка
Эти опухоли гистогенетически связаны со скоплениями эмбрионального эпителия в области воронки. В этих случаях опухоль частично или полностью располагается в полости III желудочка.
Целесообразно выделять 2 топографических варианта: с преимущественным расположением опухоли в полости желудочка и с интра - или экстравентрикулярной локализацией.
Гистологическая картина
1. Адамантиномоподобные (около 85 % от всех краниофарингиом) - чаще встречаются у пациентов детского и подросткового возраста. Отличаются полиморфизмом и могут иметь компактное (10%), кистозное (30% ) и смешанное (60%) строение.
2. Папилломатозные ( 15% от всех краниофарингиом) - в отличие от адамантиноподобных, эту патологию диагностируют чаще у людей в зрелом возрасте, чаще в 30-40 лет. Эти опухоли в основном солидные, петрифициарование выражено слабо или вообще отсутствует
Клиническая картина
Характеризуется сочетанием следующих основных симптомов: эндокринно-обменных нарушений, снижения зрения и синдрома внутричерепной гипертензии.
Эндокринные нарушения представлены дисбаланасом гонадотропного гормона, лютеинизирующего гормона, аденокортикотропного гормона (АКТГ), соматотропного гормона (СТГ), из чего следуют вторичный гипогонадизм, гипотиреоз, гипокортицизм, несахарный диабет, нарушение жирового обмена.
Симптомы гипоталамо-гипофизарной дисфункции:
-отставание в росте и/или снижение темпов роста (до 4 см в год) у детей допубертатного возраста;
-жажда, полиурия, энурез;
-быстрое нарастание массы тела;
-мышечная слабость, быстрая утомляемость;
-задержка половго развития у детей;
-снижение либидо и импотенция у мужчин, нарушени яменструального цикла у женщин.
Степень выраженности эндокринной недостаточности в значительной степени определяется локализацией, размерами опухоли и возрастом больного.
Зрительные нарушения относятся к числу ранних и наиболее существенных проявлений кринофарингиом и больше чем в половине случаев являются первыми симптомами заболевания.
Синдром повышения внутричерепного давления наиболее характерен для краниофарингиом, располагающихся в III желудочке, и обусловлен сдавлением межжелудочковых отверстий и реже - окклюзией на уровне водопровода мозга.
Клинические проявления краниофарингиом могут включать и симптомы со стороны среднего мозга, медиобазальных отделов лобных и височных долей, а при выраженном ретроселлярном росте - признаки воздействия на структуры задней черепной ямки.
Диагностика
Наиболее простой и доступный метод - рентгенография черепа. Наличие петрификатов в хиазмально-селялрнйо области, изменения формы и размеров турецкого седла служат достоверными критериями, которые в совокупности с клииническими проялвениями позволяют поставить диагноз.
Изменения, которые выявляются с помощью МРТ или КТ, достаточно характерны и в подавляющим числе наблюдений позволяют уточнить диагноз. Каждый из методов имеет свое приеимущество, КТ дает более полную информацию о строении опухоли, плотности кист и наличии участков обызвествления. На МРТ хуже дифференцируются петрификаты, зато более четко выявляются замеры опухоли и ее топография.
Лечение
Решение о характере операции и доступе к опухоли должно быть строго индивидуальным и определяться топографией краниофаригиом и ее структурой. Различают тотальное, субтотальное и частичное удаление опухоли. Радикальность удаления определяют на основании впечатления хирурга и данных проведенных после исследований КТ И МРТ.
Тотальным следует считать удаление опухоли, когда контрольное исследование не выявляет никаких ее остатков и хирург уверен, что опухоль удалена полностью.
При субтотальном удалении хирург вынужден оставить фрагменты опухоли (капсул) вблизи дна III желудочка, на крупных артериях и других важных структурах.
Хируругический доступ и техника удаления в значительной степени определяется локализацией опухоли, поэтому их целесообразно рассматривать в зависимости от топографии краниофарингиом.
