Этиология, классификация (разновидность эпилепсии)

Этиология.

Согласно новой классификации все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные  и с неизвестной этиологией.

При структурной эпилепсии дефект головного мозга , вероятно, является причиной эпилепсии. Например: посттравматическая, постинсультная, на фоне порока развития. В последнем примере имеется сочетание генетической и структурной эпилепсии.

Генетические эпилепсии. Заболевание развивается в результате появления определенных мутаций. Например, мутация в гене СРR56 вызывает полимикрогирию.

Инфекционные эпилепсии — состояния, которые являются прямым следствием конкретного инфекционного заболевания, в их клинической картине доминируют эпи- лептические приступы. Эпилептические приступы в остром периоде менингита или энцефалита не являются эпилепсией. Эпилепсия может вызываться нейроцистицеркозом, туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, подострым склерозирующим панэнцефалитом, токсоплазмозом и другими внутриутробными инфекциями, включая вирус Зика. Эпилепсия может развиваться после окончания инфекции, например после перенесенного вирусного энцефалита. Установление инфекционной этиологии важно, так как за этим следует специфическая терапия.

Метаболическая эпилепсия связана с известным или предполагаемым метаболическим нарушением (уремия, порфирия, нарушения обмена аминокислот и пиридоксинзависимые судороги). Метаболическая эпилепсия может быть приобретенной и генетической. При ней также возможна специфическая терапия.

Иммунные эпилепсии — прямое последствие иммунных нарушений и основное клиническое проявление заболевания. Такой диагноз возможен, когда имеются дока- зательства аутоиммунного воспаления в центральной нервной системе. Примером является энцефалит с анти- телами к NMDA-рецепторам и лимбический энцефалит. Также возможна специфическая терапия (иммунокоррекция).

 

Классификация эпилепсий

Идиопатические

Симптоматические

  • Детская абсансная

  • Роладическая

  • Юношеская миоклоническая

  • Идиопатическая затылочная (синдромы Панайотополуса и Гасто)

  • Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами +

 

  • Лобная

  • Перироландическая

  • Медиальная височная

  • Неокортикальная височная

  • Теменная

  • Затылочная

  • Инсулярная

  • Полушарная

 

 

 

 

Классификация приступов международной противоэпилептической лиги (ILAE)

Генерализованные

Фокальные

 

  • Абсансы

  • Миоклонические приступы

  • Тонические приступы

  • Атонические приступы

  • Тонико-клонические

 

  • Простые парциальные

  • Моторные

  • Сенсорные

  • Вегетативные

  • Психические

  • Сложнопарциальные

 

 

 

 

Классификация приступов H.O. Luders 

 

 

 

Согласно МКБ-10 к эпилепсии относятся коды G40 и  G41:

• g40.0. Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические син- дромы с судорожными припадками с фокальным началом. Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной об- ласти. Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области;

• g40.1. Локализованная (фокальная, парци- альная) симптоматическая эпилепсия и эпи- лептические синдромы с простыми парциаль- ными припадками. Приступы без изменения сознания. Простые парциальные припадки, переходящие во вторично-генерализованные припадки;

• g40.2. Локализованная (фокальная, парциаль- ная) симптоматическая эпилепсия и эпилепти- ческие синдромы со сложными парциальными припадками. Приступы с изменением созна- ния, часто с эпилептическими автоматизма- ми. Сложные парциальные припадки, пе- реходящие во вторично-генерализованные припадки;

• g40.3. Генерализованная идиопатическая эпи- лепсия и эпилептические синдромы. Доброкаче- ственная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Неонатальные судороги (семейные). Детские абсансы (пикнолепсия). Эпилепсия с большими судорожными припад- ками (grand mal) при пробуждении. Юноше- ская абсансная эпилепсия, миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок (petit mal)). Неспецифические эпилептические припадки: атонические, клонические, миокло- нические, тонические, тонико-клонические;

• g40.4. Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов. Эпилепсия с миок- лоническими абсансами, миоклонически-аста- тическими припадками. Синдром Леннокса–Га- сто. Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия. Синдром Веста;

• g40.5. Особые эпилептические синдромы. Эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова). Эпилептические припад- ки, связанные с употреблением алкого- ля, применением лекарственных средств, гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют до- полнительный код внешних причин (класс ХХ);

• g40.6. Припадки grand mal неуточненные (с при- падками petit mal или без них);

• g40.7. Припадки petit mal неуточненные без припадков grand mal;

• g40.8. Другие уточненные формы эпилепсии. Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генера- лизованные;

• g40.9. Эпилепсия неуточненная;

• g41.0. Эпилептический статус grand mal;

• g41.1. Эпилептический статус petit mal;

• g41.2. Сложный парциальный эпилептический статус;

• g41.8. Другой уточненный эпилептический статус;

• g41.9. Эпилептический статус неуточненный;

• g83.8. Паралич Тодда;

• F80.3. Синдром Ландау–Клеффнера (приобре- тенная эпилептическая афазия);

• R56.0. Судороги при лихорадке;

• R56.8. Другие и неуточненные судороги;

• P90. Неонатальные судороги (исключено: се- мейные неонатальные судороги – G40.3).

Следует иметь в виду, что данная классификация является неполной и используется в основном неврологами общей практики. Врачи, специализирующиеся в области эпилепсии, должны устанавливать синдромологический диагноз на основании более полной, точной и правильной классификации ILAE.