Энцефалит Расмуссена — подострый прогрессирующий очаговый энцефалит — представляет собой тяжелое заболевание головного мозга. Впервые энцефалит Расмуссена был предоставлен медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном. Энцефалит Расмуссена . редкое заболевание, возникающее преимущественно в детском возрасте. Более чем в 85% случаев дебютирует в возрасте до 10 лет. Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет. Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными.. Ежегодно выявляется около 2,4 новых случаев на 10 млн детей до 18 лет. Энцефалит Pасмуссена характеризуется следующими особенностями: фармакорезистентные эпилептические приступы в рамках epilepsia partialis continua, прогрессирующая церебральная гемиатрофия, прогрессирующие очаговые двигательные нарушения и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением и возможно летальным исходом.
Этиология энцефалит Расмуссена до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов. Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глютаматным GluR2 и GluR3 рецепторам (следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии).
Патоморфологическое исследование при ЭР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров. Также определяются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, столбчатая пролиферация микроглии и узелковый глиоз. Структурные изменения захватывают обычно только одно полушарие.
Клиническая картина течения энцефалита Расмуссена:
1 – начальная стадия: редкие приступы, мягкий неврологический дефицит.
2 – острая или фаза прогрессирования: заметное увеличение частоты и тяжести приступов, часто неразрешимый нейрокогнитивный дефицит, атрофия мозга.
3 – конечная или фаза плато: снижение частоты приступов.
Конечным результатом развитие фарамкорезистентности и последующей катастрофической эпилепсии, связанной с энцефалопатией.
МРТ признаки энцефалита Расмуссена:
Т1-ВИ: «Стушеванность» борозд, обусловленная отеком на ранней стадии
заболевания
Т2-ВИ: Ранний фокальный отек извилин:
- «Стушеванность» границы серого и белого вещества (СВ/БВ) и удлинение
времени Т2 - ± поражение базальных ганглиев, гиппокампа
- Поздняя стадия: атрофия пораженной доли или полушария головного
мозга
FLAIR:
- Зоны повышенной интенсивности сигнала в кортикальных и
субкортикальных отделах, увеличивающиеся в размерах стечением
времени
- Поздняя стадия: атрофия, энцефаломаляция/глиоз
Т2* GRE:
- Обычно нормальная картина
- Кровоизлияние отсутствует
ДВИ:
- Легкое повышение интенсивности сигнала на исходных изображениях; ↑
диффузионного коэффициента
Постконтратсное Т1-ВИ:
- Обычно контрастирование отсутствует:
- В некоторых случаях наблюдается легкое контрастирование мягкой мозговой оболочки и/или коры
МР-спектроскопия:
- ↓ пика N-ацетиласпартата (NAA) и холина;
- ↑ пиков миоинозитола, глутамина/глутамата
Хирургическое лечение энцефалита эффективный метод лечения, выполняется операция функциональная гемисферотомия
