Эпилептомы (эпилептогенные опухоли) (разновидность эпилепсии)

 Опухоли полушарий головного мозга являются частой причиной симптоматической фокальной эпилепсии. Эпилептический пароксизм в 26 % случаев опухоли головного мозга  является первичным симптомом проявления заболевания.  В 10% - 40% случаев причиной развития фармакорезистентных приступов.  Глионейрональные опухоли  (ганглиоглиома, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоцитома)      с  высокой эпилептогенностью  классифицируются как     «фармакорезистетная эпилепсия ассоциированная опухолью». Ранее развитие эпилепсии связано с включением порока   развития коры мозга  - фокальной корковой дисплазии IIIb типа. В 2014 г. введен термин для данных новообразований головного мозга «эпилептома».

Ганглиоглиома или ганглиоцитома 

Медленно растущие нейроэпителиальные опухоли, состоящие из неопластических и зрелые ганглиозных  клеток, встречаются у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. Ганглиоцитомы  и ганглиоглиомы вместе представляют собой 0,4% всех опухолей ЦНС и  1,3% всех опухолей головного мозга. Медианный возраст при постановке диагноза от 8,5 лет до 25 лет. Соотношение мужчин и женщин менялось от 1,1:1 до 1,9:1. Большинство ганглиоглиомы локализуются в височной области >70%.

Клиническая картина варьируются в зависимости от размера и локализации опухоли. Ганглиоглиомы часто ассоциируется с судорогами в 60%. Парциальные сложные припадки часто не отвечающие на противоэпилептическую терапию, являются симптомом у 90% детей, другие неврологические симптомы редки. Они являются наиболее распространенными опухолями связанные с ними с хронической височной эпилепсией.

При МРТ ганглиоглиома является изоинтенсивной в Т1-режимеи гиперинтенсивной в Т2-режиме после контрастного усиления, могут быть выявлены признаки опухолевой компрессии. Эпилептиформная активность часто локализована, но на ЭЭГ возможны мультифокальные или контрлатеральные изменения.

Лечение операция является лучшим вариантом лечения с последующим отсутствием приступов (80-90% случаев).

 

 

Дизэмбриопластическая   нейроэпителиальная    опухоль

Доброкачественная  супратенториальная  глионейрональная опухоль, встречающаяся у детей и  молодых людей, характеризующаяся кортикальным расположением и  фармакорезистентными приступами, как правило, представляет сложную столбчатую и многоузловая структуру,   ассоциируется с дисплазией коры головного мозга. При хирургическом лечении эпилепсии  частота встречаемости  ДНЭО  12% у взрослых  и 13,5% у детей. В структуре опухолей ЦНС  ДНЭО  выявляется в 1,2% случаев в возрасте до 20 лет.

    Эпилептические приступы являются первичными и основными жалобами в 90% случаев. Локализация опухоли преймущественно р в височной доле и проявляется изо-гиподенсным сигналом в Т1-режиме и гиперинтенсивным в Т2-режиме при МРТ.  После введения галодония может накапливать контраст. Масс -эффект, как правило, отсутствует как и перитуморозный отек. Парциальные припадки с вторичной генерализацией или без нее начинаются в детстве или подростковом возрасте и приводит к развитию фармакорезистентности  в 75% случаях.

     В связи с риском развития отдаленных эпилептических разрядов рекомендуется проведение ранней операции. Излечение от приступов в 80% прооперированных пациентов.