Диастематомиелия (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Диастематомиелия

Скрытая мальформация  развития позвоночника и спинного мозга характеризующаяся формированием костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа,  исходящего из дужек, тела позвонка и разделяющий спинной мозг полностью или частично на две половины(гемихорды). Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции  (закладка экто,- мезо,- эндодермы)  с 13  по 16 день после овуляции, что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Данная патология часто встречается женщин, чем у мужчин (5:3). Согласно классификации по Pang  в настоящее вермя выделяют две формы: I тип – два гемихорда находятся в собственных дуральных мешках, разделённых экстрадуральным костным шипом или хрящевой перемычкой; II тип – обе половины спинного мозга располагаются  в едином  дуральном мешке, разделённые интрадуральным фиброзным тяжом. Оба типа раздвоения спинного мозга включают дорзальные и редко вентральные, с парамедианным расположением,  нефункциональные абберантные нервы, отходящие от медиальной поверхности гемихордов и пенетрирующие перегородку. Особенность аномальности прегородки является включение аномальных сосудов и рудиментарных нервов. В подавляющем большинстве диастематомиелия располагается на нижнегрудном – поясничном отделе позвоночника. Диастематомиелия в 40 – 50% случаев сочетается с миеломенингоцеле, дермальным синусом, утолщенной конечной нитью. В 85 %  отмечено сочетание с пороками позвоночника (сегментация позвонков, гипоплазия тел позвонков).

Клиническая картина диастематомиелии

Ключивым фактором развития симптомов заболевания является фиксация структур спинного мозга костными и хрящевыми новообразованиями  позвоночного канала. Период безсимптомости заболевания и манифестация  неврологической симптоматики зависит от анатомических оссобенностей порока и скорости прироста  ребенка. В большинстве случаев в период от 3,5 лет до 7 лет  проявляются первичные нейроортопедические  симптомы.  Симптомокомплекс  проявления   удвоения спинного мозга формирует  триаду синдромов - кожный, ортопедический, неврологический. Синдром кожных стигмов развития при данной форме дизрафизма является патогномоничным проявлением и представлен локальным гипертрихозом (повышенное оволосенение) в зоне формирования костно – хрящевой перегородки с частотой от 65 – 90%, нередко сочетаясь с дермальным синусов и капиллярной гемангиомой. Локальный гипертрихоз в проекции грудного, пояснично – крестцового отдела позвоночника  в период безсимптомности должен сподвигнуть к диагностическому поиску. Страдание сегментарного и проводникового аппарата спинного мозга при фиксации костной перегородкой  и как следствие натяжение при росте ребенка, приводит к развитию неврологической симптоматики. Основные симптомы в виде умерененного парапареза, преимущественно в стопах и ассиметрией, что связано выраженностью поражения той или иной половины спинного мозга. Гипотрофия всех мышц заинтересованной конечности, с редкими чувствительными нарушениями. В запущенных случаях и быстром росте ребенка присоединяется нарушение функции тазовых органов от эпизодов неудержания мочи до полной задержке.  Ортопедические нарушения осевого скелета  (сколиоз  позвоночника, аномалии тел и дужек позвонков, укорочение и деформация стоп, укорочение   нижних конечностей)  с одной стороны, выступают сопутствующей патологией костной системы, а с другой стороны, является следствием нейрогенной дисфункции иннервации мышц. Своевременность выявления патологии позволяет профилактировать дальнейшее ухудшение деформации скелета и  возможности консервативной коррекции.

Диагностика  диастематомиелии

Методом визуализации диастематомиелии является МСКТ и МРТ позвоночника. Данные методы дополняют и уточняют взаимоотношение костных и невральных структур в позвоночном канале, выявляя сопутствующие и косвенные признаки спинального дизрафизма. По данным МРТ диастематомиелия в 70% случаев сочетается с утолщенной конечной нитью, развитие  сирингомиелии выявлено в 30-40%, не редко сочетание с дермальным синусом.  МСКТ применяется для визуализации оссобенностей костного шипа в позвоночном канале, сопутствующей костной патологии с возможностью 3D реконструкции. Комплексная визуализация и анализ изображений позволяется выработать оптимальную и безопасную тактику хирургического лечения.

Хирургическое лечение диастематомиелии

Диагностированный костный шип, разделяющий спинной мозг и позвоночный канал на две половины, является прямым показанием к оперативному лечению  как у асимптомных, так и у пациентов с невыраженными неврологическими и ортопедическими проблемами. Использование операционного микроскопа, микроинструментария, ультразвукового костного скальпеля  с   нейрофизиологическиим контролем, позволяет с полной безопасность выполнить резекцию костной перегородки.  Операция выполняется из экономных кожных разрезов, с минимальной травмой мягких тканей. При необходимости восстановления нормальных анатомических параметров позвоночного канала, используются современные пластические материалы. Своевременная коррекция профилактирует развитие неврологического дефицита и создает условия для восстановления утраченных функций.

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга


При лечении синдрома фиксированного спинного мозга...

...выполняют операции

Землянский Михаил Юрьевич

Землянский М.Ю.

врач-нейрохирург

Реутов Андрей Александрович

Реутов А.А.

врач-нейрохирург, к.м.н.

Виды операций »

...выполняют диагностику

Быченко Владимир Геннадьевич

Быченко В.Г.

врач-рентгенолог к.м.н.

Ибатуллин Мурат Масгутович

Ибатуллин М.М.

врач-рентгенолог, д.м.н.

Цориев Андрей Эльдарович

Цориев А.Э.

врач-рентгенолог, к.м.н.

Методы диагностики »