Липомиеломенингоцеле (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Липомиеломенингоцеле

Вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие  ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В  зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом  выделяют следующие формы (классификация Chapman P):  дорзальная липома, каудальная липома,  переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и  позвоночного  канала разделяют на    интрадуральную, интра,-экстрадуральную.

Клиническая картина липомиеломенингоцеле

При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные  ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики  зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста  и  конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка с манифистацией симптомов  от 0 до 4 лет, в подавляющем большинстве симптомы нейрогенной дисфункции возникают в 1-й год жизни. Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях, гипотрофией заинтересованных мышц. Длительная нейропатия корешков спинного мозга  приводит к  деформации стоп, укорочению конечностей, сколиозу позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев и в виду возрастных оссобенностей является скрытым.

Диагностика липомиеломенингоцеле

В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам  спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга с большой достоверностью позволят выявить липому спинного мозга, определить форму и взаимоотношения  жировой ткани по отношению к невральным структурам. На T1 – взвешенных изображениях МРТ для липомиеломенингоцеле характерен  гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2  гипо-изоинтенсивность, с исходным расположением в каудальных отделах спинного мозга, распространяющийся в подкожную область через дефект оболочки и незаращенный позвоночный канал. Сопутствующими МРТ находками выявляются сирингомиелия, диастематомия, дермальный синус.

Диагностика скрытых нейрогенных функциональный нарушений  является неотъемлемой составляющей  при выявлении липом спинного мозга. Субклинические нейрогенные дисфункции выявляемые при электронейромиографии, уродинамических обследования, являются определяющими в сроках проведения оперативного лечения и динамическими критериями эффективности иссечения липом  спинного мозга.  

Хирургическое лечение липомы спинного мозга

Хирургическое лечение липом спинного мозга является одной из сложных и деликатных в хирургии  спинальных дизрафизмов. Максимально радикальное и безопасное иссечение липомы - основа эффективного лечения этой группы детей. Особенно сложны  переходные  липомы, обрастающие вентральные, сакральные корешки спинного мозга. Ранее хирургическое лечение в первые 6 месяцев жизни позволяет профилактировать прогрессию   неврологической симптоматики  и  ухудшение функции тазовых органов. У асимптомных детей предупреждает развития симптомов натяжения спинного мозга. Хирургическое лечение интрадуральной липомы спинного мозга является единственным методом позволяющим нивелировать компрессию спинного мозга.

Использование мультимодального  интраоперационного мониторинга, микрохирургической техники, интраоперационного микроскопа, современных пластических материалов  -   позволяет малотравматично  восстановить анатомические параметры спинного мозга и позвоночного канала, тем самым профилактировать вторичную фиксацию спинного мозга.

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга


При лечении синдрома фиксированного спинного мозга...

...выполняют операции

Землянский Михаил Юрьевич

Землянский М.Ю.

врач-нейрохирург

Реутов Андрей Александрович

Реутов А.А.

врач-нейрохирург, к.м.н.

Виды операций »

...выполняют диагностику

Быченко Владимир Геннадьевич

Быченко В.Г.

врач-рентгенолог к.м.н.

Ибатуллин Мурат Масгутович

Ибатуллин М.М.

врач-рентгенолог, д.м.н.

Цориев Андрей Эльдарович

Цориев А.Э.

врач-рентгенолог, к.м.н.

Методы диагностики »