Кожное отверстие с окружающим покраснением и повышенным оволосенением. Наиболее часто располагается в пояснично – крестцовой области. Структурно скрытый спинальный порок развития представлен свищевым ходом сформированным кожной эктодермой и распространяющийся от дермы до спинного мозга. Приблизительно 60% дермальных синусов сочетается с дермоидными и эпидермоидными опухолями или кистами. Кожное отверстие расположенное ниже S2 позвонка формирует абортивный дермальный тракт (слепой эпителиальный копчиковый ход). Интрадуральная часть дермального синуса в большинстве случаев доходит до дорзальной поверхности спинного мозга, вовлекая конечную нить, что способствует развитию фиксации спинного мозга. В 60% случаев дермальный синус инфицируется, способствуя развитию менингита и формированию абсцессов спинного мозга, и как следствие возникновение грубого неврологического дефицита.
Клиническая картина дермального синуса
Изменения кожи являются наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью.
Дермальный синус представлен отверстием с сукровичным отделяемым, не редко окружённый повышенным оволосенением, гипер- или гипопигментацией. Отверстие не всегда находится со свищевым ходом и может располагаться на удалении нескольких сегментов. Выявленный дермальный синус в первые месяцы жизни, как правило асимптомный. Наличие дермального синуса может приводить к развитию рецидивирующих бактериальных менингитов. Развитие неврологической симптоматики связано с развитием синдрома фиксированного спинного мозга или воспалительных осложнений в виде интрадуральных абсцессов.
Диагностика дермального синуса
По данным УЗИ, МСКТ и МРТ возможно точное определение расположения дермального синуса. По МРТ дермальный синус визуализируется в виде полосы снижения в T1 - взвешенных изображениях на фоне высокого сигнала от подкожно – жировой клетчатки. Для дифференцировки интракальной части дермального синуса используется T2 –изображения, позволяющие выявлять дермоиды и эпидермоиды. Дополнительным уточняющим методом диагностики является КТ – миелография.
Хирургическое лечение дермального синуса
Выявленный при рождении дермальный синус и подтвержденный МРТ исследованием является показанием к оперативному лечению. Сроки проведения операции обусловлены чистотой кожных покровов в проекции дермального синуса. Ранняя хирургическая коррекция профилактирует инфекционные осложнения и развитие синдрома фиксированного спинного мозга. Операция выполняется из минимального окаймляющего разреза вокруг дермального синуса. Проводится обнажение входа синуса в позвоночный канал, с последующим рассечением оболочки спинного мозга и ревизией субарахноидального пространства с целью выявления дермоидных опухолей, скрытых спинальных пороков (утолщенная конечная нить, липома, диастематомиелия). Использование нейрофизиологического контроля позволяет обезопасить манипуляции в позвоночном канала, профилактируя неврологические осложнения.