Фибролипома конечной нити (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Фибролипома конечной нити

Относится к скрытым спинальным порокам развития, характеризующаяся жировым  утолщением  конечной нити, её укорочением  и  потери  эластичности. Причиной развития  данного дизрафизма является  нарушения вторичной нейруляции дистальных отделов спинного мозга (нарушение канализации нервной трубки и  дифференцировки жировой ткани), данный факт  приводит к развитию  фиксации спинного мозга.

Клиническая картина фибролипомы конечной нити

Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни)  и  2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Осмотр кожных покровов пояснично – крестцовой области у данной категории детей, позволяет в 30% случаев  выявлять  кожные стигмы скрытой спинальной аномалии:  подкожная липома, капиллярная ангиома, гиперпигментация, кожные  ямки, ассиметрия ягодичной складки. Основной причиной  беспокойства ребенка и обращения родителей за помощью, являются периодические  боли в  пояснично – крестцовой области, не редко в грудном отделе позвоночника. Боли возникают  при физической и статической нагрузке, с распространением в нижние конечности, преимущественно  в голени и стопы. При длительном анамнезе отмечается сочетание с легкой гипотрофией мышц нижних конечностей, и развитием ассиметрии. Нейрогенная дисфункция тазовых органов представлена разной степенью нарушения мочеиспускания (от периодических неудержаний мочи до полного нарушения контроля),  дефекация (неудержание, каломазание, запоры). В 30 % случаев  дисфункция тазовых органов является моносимптомом.

Диагностика фибролипомы конечной нити

МРТ диагностика является основой в постановке диагноза утолщенной  фибро – липомы конечной нити и как следствие синдрома фиксированного спинного мозга. Конечная нить спинного мозга стремится к кротчайшему расстоянию и расположена в дорзальной плоскости позвоночного канала.  Диаметр конечной нити от  2 мм и более является патологией.  Для жирового утолщения характерен гиперинтенсивный сигнал T1 – взвешенных изображениях. В 15-30 % случаев фибролипома конечной нити сочетается с дистальной сирингомиелией, дермоидом, дермальным синусом.

Хирургическое лечение: удаление (пересечение) фибролипомы конечной нити

Оперативное лечение направлено на устранение натяжения  спинного мозга, посредством пересечения утолщенной конечной нити на уровне L5 – S1 позвонков позвоночного канала. В следствие мобилизации конечной нити достигается релаксация спинного мозга ниже зубовидной связки, что приводит  улучшению микроциркуляции  и регрессу нейропатии. Данный факт привод к постепенному улучшению невральной регуляции и регрессу клинических симптомов заболевания. 

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга


При лечении синдрома фиксированного спинного мозга...

...выполняют операции

Землянский Михаил Юрьевич

Землянский М.Ю.

врач-нейрохирург

Реутов Андрей Александрович

Реутов А.А.

врач-нейрохирург, к.м.н.

Виды операций »

...выполняют диагностику

Быченко Владимир Геннадьевич

Быченко В.Г.

врач-рентгенолог к.м.н.

Ибатуллин Мурат Масгутович

Ибатуллин М.М.

врач-рентгенолог, д.м.н.

Цориев Андрей Эльдарович

Цориев А.Э.

врач-рентгенолог, к.м.н.

Методы диагностики »