Относится к скрытым спинальным порокам развития, характеризующаяся жировым утолщением конечной нити, её укорочением и потери эластичности. Причиной развития данного дизрафизма является нарушения вторичной нейруляции дистальных отделов спинного мозга (нарушение канализации нервной трубки и дифференцировки жировой ткани), данный факт приводит к развитию фиксации спинного мозга.
Клиническая картина фибролипомы конечной нити
Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).
Осмотр кожных покровов пояснично – крестцовой области у данной категории детей, позволяет в 30% случаев выявлять кожные стигмы скрытой спинальной аномалии: подкожная липома, капиллярная ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Основной причиной беспокойства ребенка и обращения родителей за помощью, являются периодические боли в пояснично – крестцовой области, не редко в грудном отделе позвоночника. Боли возникают при физической и статической нагрузке, с распространением в нижние конечности, преимущественно в голени и стопы. При длительном анамнезе отмечается сочетание с легкой гипотрофией мышц нижних конечностей, и развитием ассиметрии. Нейрогенная дисфункция тазовых органов представлена разной степенью нарушения мочеиспускания (от периодических неудержаний мочи до полного нарушения контроля), дефекация (неудержание, каломазание, запоры). В 30 % случаев дисфункция тазовых органов является моносимптомом.
Диагностика фибролипомы конечной нити
МРТ диагностика является основой в постановке диагноза утолщенной фибро – липомы конечной нити и как следствие синдрома фиксированного спинного мозга. Конечная нить спинного мозга стремится к кротчайшему расстоянию и расположена в дорзальной плоскости позвоночного канала. Диаметр конечной нити от 2 мм и более является патологией. Для жирового утолщения характерен гиперинтенсивный сигнал T1 – взвешенных изображениях. В 15-30 % случаев фибролипома конечной нити сочетается с дистальной сирингомиелией, дермоидом, дермальным синусом.
Хирургическое лечение: удаление (пересечение) фибролипомы конечной нити
Оперативное лечение направлено на устранение натяжения спинного мозга, посредством пересечения утолщенной конечной нити на уровне L5 – S1 позвонков позвоночного канала. В следствие мобилизации конечной нити достигается релаксация спинного мозга ниже зубовидной связки, что приводит улучшению микроциркуляции и регрессу нейропатии. Данный факт привод к постепенному улучшению невральной регуляции и регрессу клинических симптомов заболевания.
