«Золотым стандартом» в хирургическом лечении мальформации Киари является декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Суть этого метода заключается в устранении давления на миндалики мозжечка и создания «комфортных» условий для нормального процесса ликвороциркуляции в этой зоне.
В ряде случаев данная методика может быть дополнена реконструкцией задней черепной ямки. Основные этапы операции ничем не отличаются от стандартной декомпрессии краниовертебрального перехода. Пациенту выполнятся срединная субокципитальная краниотомия - выпиливание костного фрагмента нижних отделов затылочной кости, резекция части первого шейного позвонка, вскрытие и пластика твердой мозговой оболочки. Принципиальным отличием данной методики является установка и фиксация выпиленного фрагмента затылочной кости -"лоскута" после завершения основного этапа операции. Для осуществления адекватной костной декомпрессии, лоскут моделируется, немного смещается кнаружи и фиксируется по определенной методике, что позволяет исключить сдавление прилежащих структур. Твердая мозговая оболочка, в свою очередь, подтягивается и подшивается к лоскуту, тем самым создавая дополнительное пространство для миндаликов мозжечка и ликвороциркуляции на этом уровне. Послойно зашиваются мягкие ткани и накладывается косметический внутрикожный шов.