Миеломенингоцеле (spina bifida, спинномозговая грыжа, миелодисплазия) — в дефект позвоночного канала выходят кистозное расширение мозговых оболочек, включающие несформированный спинного мозг, петли или слепо оканчивающиеся корешки спинного мозга. В большинстве случаев определяется значительный дефект кожных покровов. Частота встречаемости составляет 1-2:1000 живорождённых. Данный порок развития ЦНС сочетается у 60-85% пациентов с гидроцефалией и Мальформацией Киари II типа.
Степень выраженности неврологического дефицита определяется уровнем расположения и распространённостью аномалии. Парализация при уровне Th12 характеризуется полным отсутствием движений в ногах, по мере снижения уровня формирования спинномозговой грыжи, появляются сохранные группы мышц соответствующие сформированным дерматомам иннервации, что безусловно влияет на степень нарушения в чувствительной сфере и контроле функции тазовых органов. Сочетание миеломенингоцеле с гидроцефалией и мальформацией Киари II добавляет в клиническую картину заболевания наличие общемозговых симптомов (головная боль, рвота, беспокойство, макрокрания) и симптомы дисфункции ствола мозга (косоглазие, ассиметрия лица, разную степень нарушения глотания)
Консультация нейрохирурга необходима в ранние сроки после выявления аномалии. Учитывая сочетанность аномалии ребёнку показано проведение МРТ головного мозга и всего длинника спинного мозга. Степень нарушения и обратимость функциональных нарушений позволяет определить электронейромиография нижних конечностей, промежности, УЗИ органов малого таза, уродинамическое и калодинамическое исследование.
