Медиальный височный (гиппокампальный) склероз является эпилептогенным поражением, специфичным для височной эпилепсии, Частота встречаемости данной патологии при фармакорезистентной височной эпилепсии у взрослых не менее 50%, у детей младше 12 лет медиальный склероз выявляется в 10% случаев, что, возможно, связано с прогрессированием данной патологии. Более 90% больных с медиальным склерозом являются фармакорезистентными.
Поражение гиппокампа характеризуется уменьшением объема структуры, дистрофическими изменениями нейронов и уменьшением их количества (преимущественно в слое СА1), относительного увеличения количества глиальных клеток, демиелинизации волокон. Современная классификация, основанная на вариантах поражения различных секторов, предложена I. Blumcke и соавт. Для 1-го типа характерно выраженное уменьшение количества клеток во всех секторах (1-а — преобладание поражения сектора СА1; 1-b — резко выраженные изменения во всех секторах); для отделов осуществляют с помощью субдуральных 2-го типа — резко выраженное поражение сектора СА1 при негрубых изменениях других отделов; для 3-го типа — выраженное поражение сектора СА4, негрубые изменения в секторах СА2 и СА3 при сохранности сектора СА1. Традиционными являются взгляды на «медиальный склероз» как на следствие перинатального гипоксически-ишемического поражения. Выявление так называемых «семейных» форм данной патологии, при которых пароксизмальные расстройства обнаруживают далеко не у всех членов семьи, по-видимому, позволяет отнести часть случаев «медиального склероза» к наследственным порокам развития. Получены определенные доказательства о патогенетической связи медиального склероза и кортикальных мальформаций.
Клинически заболевание характеризуется наличием сложных парциальных приступов с наличием «эпигастральной» ауры, расстройствами сознания с психическими нарушениями (включая феномены дереализации), висцеровегетативных нарушений, моторных проявлений в виде прекращения двигательной активности («застывания»), ороалиментарных автоматизмов, «мануальных» автоматизмов, гомолатеральных и дистонических нарушений в контралатеральных конечностях.
МРТ - признаками медиального склероза являются: уменьшение объема структуры, выявляемой в режимах Т1 и Т1 «инверсия-восстановление», повышение сигнала в режиме Т2 и FLAIR, изменение Т2-релаксационных параметров. При 1Н-МР-спектроскопии медиальный склероз проявляется в виде уменьшения соотношения N-ацетиласпарата (нейрональный маркер) и холина (глиальный маркер). Начало приступа в медиальных и медиобазальных отделах височной доли крайне плохо проявляется на скальповой ЭЭГ в стандартных отведениях. В сфеноидальных и передневисочных отведениях начало «медиальных» приступов могут проявляться в виде ритмической медленноволновой (дельта-тета) активности. Точная диагностика возможна при применении внутримозговых стереотаксичеких электродов
Хирургическое лечение является стандартом оказания медицинской помощи больным с фармакорезистентной медиальной височной эпилепсией .Среди колоссального количества публикаций, подтверждающих эффективность хирургии височной эпилепсии, целесообразно отметить два ключевых исследования с максимальным уровнем доказательности. S. Wiebe и соавт. в 2001 г. провели рандомизированное контролируемое исследование, которое показало, что хирургия височной эпилепсии при склерозе гиппокампа позволяет избавиться от приступов в 58% случаев, а при медикаментозной терапии — лишь в 8%. Основой для другого исследования послужил тот факт, основой для другого исследования послужил тот факт, что средняя длительность болезни у пациентов, получивших хирургическое лечение, составляет 22 года, а между постановкой диагноза фармакорезистентной эпилепсии и хирургическим лечением проходит 10 лет и более. J. Engel и соавт. в мультицентровом рандомизированном контролируемом исследовании показали, что продолжение фармакотерапии при неэффективности двух препаратов при медиальной височной эпилепсии не сопровождается ремиссией приступов, в то время как хирургическое лечение в таких ситуациях может быть эффективным (у 11 из 15 пациентов приступы прекращаются).
