Врожденные или перинатальные ишемические поражения обычно являются результатом окклюзии мозговой артерии, возникающей на поздних сроках беременности или в перинатальном периоде, в результате чего происходит формирование кистозно – глиозной трансформации или порэнцефалической кисты в зоне ишемии. Частота встречаемости 1:4000 новорожденных.
При развитии на раннем этапе внутриутробной жизни ишемическое повреждение приводит к повреждению коры и архитектурной дезорганизации. Если это происходит позднее этого срока или перинатально, ишемизированная мозговая ткань подвергается инволюции/резорбции в результате кистозно – глиозной трасформации мозга. В итоге оба состояния приводят к развитию порэнцефалической кисты. МРТ или КТ обычно показывают кистозную полость, замещающую отсутствие серого и белого вещества и редко достигающую желудочковой системы. Средняя мозговая артерия обычно заметно гипоплазирована.
Симптомы включают спастический гемипарез от слабой до умеренной степени, когнитивные нарушения, поведенческие расстройства и эпилептические приступы. Чем больше повреждение коры, белого вещества и вовлечение в процесс базальных ганглиев, тем тяжелее неврологический дефицит. Тем не менее, клинические данные бывают менее очевидными, чем анатомические повреждения. Припадки возникают у 30-60% детей с порэнцефалической кистой. В младенчестве и детстве может быть весь спектр эпилепсии, нередко развитие тяжелых эпилептических синдромов (Веста, Леннокса-Гасто). Фармакорезистентность развивается в 5-10% случаев с нередким развитием катастрофического течения эпилепсии.
Оперативное лечение оперативное лечение эффективно с благоприятным исходом >90% случаев. Наиболее широко используемая операция – функциональная гемисферотомия. В редких случаях проводится резекции с иссечение глиозно - атрофической ткани.
