Spina bifida L4-S3. Липомиеломенингоцеле пояснично - крестцовой области. Синдром фиксированного спинного мозга

Землянский Михаил Юрьевич

Землянский М.Ю.

врач-нейрохирург

Удаление переходной липомы конуса - высвобождение спинного мозга

Консультирован ребенок 8 мес., с кожными признаками подкожной липомы в пояснично-крестцовой области. Ребёнок от 2-й беременности/ протекала  в I-м триместре на фоне  ОРВИ.  Роды самостоятельные, в срок 39-40 нед. Вес 3400 гр. рост 50 см. Выписаны из роддома на 5 сутки. Из анамнеза заболевания: на скрининговом исследовании УЗИ в 16 нед. в пояснично – крестцовой области выявлена липома или тератома. При рождении в сакральной области признаки подкожной липомы. На МСКТ в первую неделю после рождения  выявлена - spina bifida L4-S3, липоменингоцеле пояснично-крестцовой области. С рождения мама отмечает у ребёнка склонность к запорам.

В клинической картине заболевания доминируют кожные признаки скрытого спинального дизрафизма в виде подкожной липомы. Нейрогенная дисфункция тазовых органов  - склонность к запорам до 2-3  суток, анус сомкнут, мочеиспускание и дефекация порционно. Объем и сила в конечностях в полном объёме, явных чувствительных нарушений нет.

ЭНМГ   – признаков нарушения проведения по корешкам конского хвоста нет.

МРТ   -  spina bifida L4- S3, липоменингоцеле пояснично – крестцовой области - синдром фиксированного спинного мозга.

Ребёнку проведена операция: Удаление переходной липомы конуса на уровне L4 – S3, экспансивная пластика оболочки  Durepair – высвобождение спинного мозга с использованием нейрофизиологического мониторинга.  Послеоперационный период протекал без осложнений. Неврологический статус сохранился на дооперационном уровне. Выписаны из стационара на 9 сутки п\о. На контрольном осмотре  через 6 мес. в неврологическом статусе отмечена нормолизация пассажа кишечника. На контрольных МРТ достигнуто хорошее высвобождение спинного мозга, с плоскостной  остаточной  липома конуса ( «залог» сохранности конуса и эпиконуса спинного мозга)


Фотогалерея