Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена — подострый прогрессирующий очаговый энцефалит — представляет собой тяжелое заболевание головного мозга. Впервые энцефалит Расмуссена был предоставлен медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном. Энцефалит Расмуссена . редкое заболевание, возникающее преимущественно в детском возрасте. Более чем в 85% случаев дебютирует в возрасте до 10 лет. Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет. Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными.. Ежегодно  выявляется около 2,4 новых случаев на 10 млн детей до 18 лет. Энцефалит Pасмуссена характеризуется следующими особенностями: фармакорезистентные эпилептические приступы в рамках epilepsia partialis continua, прогрессирующая церебральная гемиатрофия, прогрессирующие очаговые двигательные нарушения и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением и возможно летальным исходом.

 

Этиология энцефалит Расмуссена до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов. Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глютаматным GluR2 и GluR3 рецепторам (следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии).
Патоморфологическое исследование при ЭР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров. Также определяются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, столбчатая пролиферация микроглии и узелковый глиоз. Структурные изменения захватывают обычно только одно полушарие. 

 

 Клиническая картина течения энцефалита Расмуссена:

1 – начальная стадия: редкие приступы, мягкий неврологический дефицит.

2 – острая или фаза прогрессирования: заметное увеличение частоты и тяжести приступов, часто неразрешимый нейрокогнитивный дефицит, атрофия мозга.

3 – конечная или фаза плато: снижение частоты приступов.

 

Конечным результатом развитие фарамкорезистентности и последующей катастрофической эпилепсии, связанной с энцефалопатией.

 

МРТ признаки энцефалита Расмуссена: 

Т1-ВИ:  «Стушеванность» борозд, обусловленная отеком на ранней стадии заболевания 

Т2-ВИ:  Ранний фокальный отек извилин:

  - «Стушеванность» границы серого и белого вещества (СВ/БВ) и удлинение  

    времени Т2 - ± поражение базальных ганглиев, гиппокампа 

  - Поздняя стадия: атрофия пораженной доли или полушария головного 

    мозга

 FLAIR: 

    - Зоны повышенной интенсивности сигнала в кортикальных и   

    субкортикальных отделах, увеличивающиеся в размерах стечением  

    времени

    - Поздняя стадия: атрофия, энцефаломаляция/глиоз 

 Т2* GRE: 

-  Обычно нормальная картина 

- Кровоизлияние отсутствует 

 ДВИ: 

- Легкое повышение интенсивности сигнала на исходных изображениях; ↑  

  диффузионного коэффициента 

Постконтратсное Т1-ВИ: 

- Обычно контрастирование отсутствует: 

- В некоторых случаях наблюдается легкое контрастирование мягкой мозговой оболочки и/или коры 

 МР-спектроскопия: 

- ↓ пика N-ацетиласпартата (NAA) и холина; 

- ↑ пиков миоинозитола, глутамина/глутамата

 

Хирургическое лечение энцефалита

Эффективный метод лечения- операция функциональная гемисферотомия